普通鱼鳞病可引起鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、鱼鳞病综合征等,具体并发症状如下。
1.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
这种疾病是一种罕见的综合征,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍组成。几乎所有患者出生时都有广泛的鱼鳞病损伤,大约有一半有不同程度的红皮病。随着年龄的增长,红皮病逐渐缓解,成年后消失。终身鱼鳞病有三种类型:褶皱部位通常是半透明黑色或黑黄色角化过度损伤,皮肤线条明显加深;肢体和下腹板层鱼鳞病损伤;其他轻微损伤为大量薄干鳞片。同一患者通常同时有三种皮肤损伤。眼睑外翻很常见,个别患者的头发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者出生后4岁~神经系统病变发生在30个月内,主要是智力障碍、痉挛性肢体瘫痪或截瘫。下肢痉挛性瘫痪的进行性加重,至少持续到青春期缓解或停止进展。大多数患者的上肢也有类似的病变,但更轻。绝大多数患者都有智力障碍,不会随着年龄的增长而恶化。
2.鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智力障碍和痉挛性瘫痪组成的综合征。
3.智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
这种疾病发生在婴儿期。主要由轻度鱼鳞病样红皮病、智力障碍和癫痫三联征组成。但部分患者也出现生殖器发育不全、侏儒等症状,智力差,不能自理,癫痫多为大发作。这种疾病可能是由常染色体隐性遗传引起的,但也不能排除性连锁遗传。
4.鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
先证人是69岁的男性,小时候患有全身性干性皮肤病。62岁以后,进一步加重的构音障碍和步态不稳定。干性皮肤病是四肢伸展最明显的,掌纹很深。肝脾肿硬,但肝功能正常。神经系统检查有老年痴呆症。肢体和躯干运动共济失调,构音障碍,眼睛向上凝视困难。
5.毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病类似于鱼鳞病样红皮病,脆发症、智力障碍、生育能力下降、干燥异常引起的身材矮小。为了发现这类患者的父母没有同样的疾病,**都有同样的疾病,所以认为这种疾病主要是由常染色体隐性遗传引起的。
6.鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
这种疾病是一种罕见的隐性染色体遗传性疾病,其主要症状和体征是由于神经系统的疲劳和婴儿期的发病。共济失调表现为步态不稳定、意向震颤和眼球震颤,四肢虚弱,远端肌无力,甚至肌肉萎缩,深度发射减弱或消失。此外,还可能出现神经性耳聋和嗅觉丧失。大多数患者都有轻微的鱼鳞病皮肤损伤。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
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